编译/蔡松华

本例为一个4岁的男孩，临床表现为左侧眼球突出，眶周瘀斑（“浣熊眼”）、体重减轻、头痛、呕吐2个月。

体格检查：眶周瘀斑，结膜下出血（图1），眼球突出，颈部僵硬。余未见异常。

图1左眼突出，眶周淤血，结膜下出血

实验室检查：血常规提示贫血，生化提示碱性磷酸酶、磷和乳酸脱氢酶升高；腰椎穿刺的结果正常。

影像学：头颅CT示眶周骨质破坏，片子可见毛刺征，累及眶顶、左眶外侧壁，同时可见蝶翼和骨缝不规则增宽（图2）。

图2A.箭头所指为骨溶解及骨破坏，可见鼠咬征；B.眶周浸润；C.颅骨三维重建示颅缝不规则增宽，边缘不规则

腹部增强CT显示右侧肾上腺区一肿块，大小为9×7.7厘米，同时可见腹主动脉旁淋巴结肿大伴钙化（图3）。胸部CT正常。

图3.冠状位（A）和矢状位（B）重建示右肾上腺区占位伴部分钙化灶

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了解了患儿的病史，看了患儿的影像学表现，那么你觉得患儿的诊断是什么？

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